ABSTRACT
El síndrome de Klippel-Feil se caracteriza por la fusión congénita de las vértebras cervicales que resulta de una falta de segmentación en el esqueleto axial del embrión. Es una enfermedad heterogénea que se asocia también a malformaciones craneofaciales. El fenotipo característico tiene una tríada que se presenta en menos de 50 por ciento de los casos caractetizada por implantación baja del cabello, cuello corto y limitación de la movilidad del cuello. La presencia de alteraciones sistémicas y esqueléticas es común, entre las más importantes se encuentran; elevación de la escápula, escoliosis y malformaciones cardiacas y renales. En este artículo pre-sentamos imágenes tridimensionales de fusiones verte-brales múltiples por tomografía computada en un niño de nueve años de edad.
Subject(s)
Humans , Male , Child , Diagnostic Imaging , Klippel-Feil Syndrome/diagnosis , Magnetic Resonance Spectroscopy , Tomography, X-Ray ComputedABSTRACT
A pesar de la identificación de los factores pronósticos en melanoma, sólo el diagnóstico temprano puede ofrecer altas probabilidades de curación, ya que, hasta fecha reciente, la cirugía era el único tratamiento curativo. Desde mediados de los 80, en todo el mundo se iniciaron protocolos de terapia con interferón adyuvante a la cirugía. Este trabajo fue realizado con el objetivo de evaluar si el interferon adyuvante mejoraba la supervivencia y el intervalo libre de enfermedad en sujetos con melanoma. Se incluyeron 31 pacientes menores de 70 años con melanoma del mal pronóstico y estado funcional de 0, 1 o 2 (de acuerdo a la clasificación del Eastern Cooperative Oncology Group). Todos fueron tratados quirúrgicamente con excisión amplia y disección ganglionar regional electiva o terapéutica. Quince recibieron interferón alta 2-b por seis meses. Los 16 pacientes restantes sólo fueron tratados con cirugía. El análisis comparativo de edad, sexo, localización, nivel de invasión, grosor tumoral, satelitosis y metástasis ganglionares mostró que ambos grupos tenían características similares. A ocho sujetos del grupo con interferón se les administraron tres millones de unidades; a otros seis, cinco millones y al enfermo restante, 10 millones; en todos ellos se aplicaron tres veces a la semana. El tratamiento se administró durante seis meses en 11 casos; y durante tres, cuatro, cinco y 12 meses en un caso, respectivamente. Los tres pacientes que recibieron el interferón por menos de seis meses desarrollaron recurrencia y se consideraron fallas al tratamiento adyuvante. La tolerancia fue adecuada y no hubo toxicidad importante. La supervivencia a cinco años fue de 35.7 por ciento en el grupo tratado y de 36.5 por ciento en el grupo control (p= 0.98). El intervalo libre de enfermedad fue de 28.7 y 37.8 meses, respectivamente (p = 0.67). Nueve de 16 sujetos del grupo control fallecieron, así como 11 de los 15 enfermos del grupo tratado; en éstos el tiempo medio de vida fue de 15.4 y de 28.6 meses, respectivamente (p= 0.3). Los resultados de este estudio muestran que con la dosis y tiempo utilizado no hay ningún beneficio sobre el intervalo libre de enfermedad ni en la supervivencia global. Esto confirma los resultados informados por otros autores. Es indispensable diseñar nuevas estrategias de tratamiento para los pacientes con melanoma de mal pronóstico, los cuales representan más del 50 por ciento de los casos con esta neoplasia en nuestro medio